Atresia bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal dari saluran empedu di dalam maupun di luar hati. Penyebab terjadinya gangguan ini belum diketahui dengan pasti. Awalnya yang terjadi adalah sumbatan dari aliran empedu yang menuju ke usus. Sumbatan itu menyebabkan cairan empedu tidak bisa mengalir ke usus dan menumpuk di hati. Kondisi ini akan menimbulkan masalah karena sistem empedu tidak berjalan normal.


Cairan empedu berfungsi membuang limbah metabolic dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus. Bila saluran itu tersumbat, maka cairan empedu tidak sampai ke usus melainkan menumpuk di hati. Hal itu akan meracuni hati.

Dampak lainnya bisa berupa gangguan penglihatan, kulit sensitive, mudah pendarahan pada organ-organ tertentu, dan lain-lain. Salah satu komponen empedu, yaitu asam empedu, bila tertumpuk dapat merusak hati. Bila tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa gatal. Akibat yang paling ditakuti adalah jika menyebabkan sirosis hati maka akan terjadi kegagalan hati.

Gejala awal mirip dengan penyakit kuning. Seacara normal, setiap bayi mempunyai potensi untuk terkena penyakit kuning. Bayi lahir dengan kulit kekuningan menandakan fungsi hatinya belum bekerja secara optimal.


Penanganannya dapat dilakukan dengan operasi kasai, yaitu menyambung saluran empedu ke hati dan usus. Namun apabila operasi tidak berhasil, maka penderita harus mandapat cangkok hati. Operasi akan jauh lebih baik jika dilakukan pada usia 6-8 minggu. Bisa saja operasi dilakukan di atas usia 8 minggu. Hanya saja angka keberhasilannya semakin kecil karena pada saat itu sudah terjadi penumpukan asam empedu yang akan merusak hati.